소아 혈관종 약 정리

혈관종 (Hemangioma)이란?

혈관종은 혈관 이상 질환의 하나로 혈관의 증식에 의한 양성 종양이다.

침범되는 부위에 따라, 상부 진피에 발생하며 선명한 적색을 띠는 얕은 혈관종(superficial hemangioma)과 하부 진피나 피하지방에 발생하며 청색이나 정상 피부색을 보이는 깊은 혈관종(deep hemangioma)으로 나누지만, 병리 조직학적 소견, 임상 경과 및 치료에 대한 반응에는 차이가 없다.

 

대부분 출생시 보다는 출생 후 2주 정도에 처음 나타나며, 처음에는 평평한 붉은 반점으로 관찰되지만 생후 수주가 지나면서 특징적으로 딸기모양으로 부풀게 되어 흔히 딸기 혈관종이라고 한다. 생후 약 6개월 내지는 1년까지는 혈관종이 증식하여 점점 크기가 증가하는 시기가 있고, 이후 만 5-7세가 되면서 서서히 소실되는 시기가 있다.

 

증상

대개 초반에는 한 개 또는 여러 개의 다양한 크기의 선홍색 반점 또는 멍, 모세혈관확장증으로 나타나며, 이후 서서히 자라서 부드러운 딸기 모양으로 부풀게 되어 흔히 딸기 혈관종(strawberry hemangioma)이나 딸기 모반(strawberry nevus)이라고 부른다.

호발 부위는 머리, 얼굴, 목, 어깨이다.

남아에 비해 여아에 3배 정도 흔하게 발생하며, 미숙아에게 좀 더 흔히 발생한다.

출생 시 또는 출생 후 수주 내에 나타나서 9개월~1세까지 크기가 커지다가 그 후에 퇴화하기 시작하여 대략 5세까지 약 50%, 7세까지 약 70%, 9세까지 약 90% 정도가 완전 소실된다.

모든 유아 혈관종은 퇴화가 어느 정도 일어나지만 완전히 정상피부로 퇴화하기보다는 약 50%가 위축, 모세혈관확장증(telangiectasia) 및 쭈글쭈글한 피부를 남긴다.

3개월 이하의 유아의 유아 혈관종 내에 하얗게 변색되는 부분이 나타나는 것은 조만간 궤양이 발생할 것이라는 신호이다.

유아 혈관종에는 생후 크기가 커지는 성장기(growing phase)가 있으며, 반면 출생 시 이미 혈관종이 완전히 성장한 것을 선천 혈관종(congenital hemangioma)이라고 한다. 생후 1년여에 걸쳐서 빠르게 퇴화하는 급속소퇴선천혈관종(rapidly involuting congenital hemangioma)과 퇴화하지 않는 비소퇴선천혈관종(non-involuting congenital hemangioma)의 두 종류가 있는데, 이 선천혈관종은 유아혈관종과는 다른 독립된 질환이다.

유아 혈관종이 내부장기 침범 없이 피부에만 다발성으로 나타날 경우 양성신생아혈관종증(benign neonatal hemangiomatosis)이라고 하고 이 경우 대부분 자연소실되므로 예후는 좋다.

반면 피부 뿐만 아니라 내부 장기 침범이 있는 경우를 광범위(diffuse) 또는 파종(disseminated) 신생아혈관종증이라 하며 가장 흔히 침범되는 간을 포함하여 어느 내부장기도 침범될 수 있고 예후가 나쁘다.

 

 

치료

대부분의 유아 혈관종은 성장 기간이 지나면 퇴화하게 된다.

따라서 기능상의 장애를 유발하는 특별한 부위가 아니면 자연 퇴화를 기다릴 수 있다.

하지만 크게 부풀었다가 호전될수록 혈관종에 대한 흔적이 남기 때문에 최근에는 크기가 증가하는 시기에 더 이상 크기가 증가하지 않도록 치료를 시작하는 것이 일반적이다.

또한 심한 출혈, 혈소판 감소증, 병변의 위치로 인해 음식 섭취와 호흡 및 대소변 배설, 팔다리 기능, 시야의 장애를 일으킬 가능성이 있을 때, 병변 주위 조직의 파괴 등 합병증이 발생할 때에는 치료가 필요하다.

 

레이저치료, 수술적 치료도 고려가능하나 수술은 스스로 사라지는 것보다 흉터가 많이 남기 때문에 의사의 판단에 따라 치료한다.

 

경구 베타블로커인 Propranolol, 경구 스테로티드, 피부에 바르는 스테로이드,

피부에 바르는 베타블로커 Timolol, Propranolol, 트라이암시놀론 주사를 고려할 수 있다. 

피부에 바르는 Timolol제제가 없기 때문에 녹내장 치료용으로 시판 중인 안약을 사용한다. (리스몬티지 0.5%)

Propranolol 제제는 이전에는 안약을 사용했으나 2015년부터 헤만지올액이라는 약이 나와서 이 약을 처방중이다.

단점은 비급여라는거 가격이 상당히 비싸다.

금전적 여유가 없다면 차차리 경구용 베타블로커를 비급여로 처방받아 사용하는 것이 더 쌀 듯 

예후

대부분의 혈관종은 문제를 일으키지 않으나 중요한 기관을 침범한 경우 호흡, 시각, 음식 섭취, 청각 등에 문제를 일으킬 수 있다. 과다 출혈은 드문 증상이며 생명의 위험한 경우는 거의 없으나, 큰 혈관종의 경우에는 혈류량을 증가시켜 심장에 부담을 줄 수 있다. 또한 저절로 사라지고 난 후에도 흉터가 남아 미용적으로 문제가 될 수 있으며 특히 코, 입술, 귀 등에 발생한 경우에 문제가 될 수 있다.

 

관련질환

유아혈관종(infantile hemangioma), 얕은 혈관종(superficial hemangioma), 깊은 혈관종(deep hemangioma), 딸기 혈관종(strawberry hemangioma), 딸기 모반(strawberry nevus), 양성신생아혈관종증(benign neonatal hemangiomatosis), 광범위신생아혈관종증(diffuse neonatal hemangiomatosis), 급속소퇴선천혈관종(rapidly involuting congenital hemangioma), 비소퇴선천혈관종(non-involuting congenital hemangioma)